Porokeratose
Porokeratose is een groep van zeldzame huidaandoeningen waarbij de normale vernieuwing van huidcellen verstoord is.
Wat is porokeratose?
De huidcellen rijpen niet op de gebruikelijke manier uit, waardoor er ringvormige huidafwijkingen ontstaan met een kenmerkende schilferende rand. Deze rand wordt de cornoid lamella genoemd. Porokeratose kan gepaard gaan met jeuk, roodheid en schilfering. Bij sommige vormen is er een klein verhoogd risico op het ontwikkelen van huidkanker (plaveiselcelcarcinoom).
Hoe wordt porokeratose behandeld?
Kliniek Ebbelaar heeft veel ervaring met de behandeling van porokeratose. Zie hiertoe ook dit interview met dr. Ebbelaar. Conventionele behandelingen, zoals cryotherapie, topicale en orale retinoïden en 5-fluorouracil werken op zichzelf meestal niet. De voorkeursbehandeling voor bovengenoemde vormen van porokeratose is tegenwoordig een statine crème, met als werkzame bestanddelen simvastatine, atorvastatine of lovastatine. Statines zijn van oudsher bekend als cholesterolverlager, maar werken bij porokeratose op een heel andere manier: ze grijpen rechtstreeks in op het biologische proces dat de aandoening veroorzaakt.
Bij porokeratose zijn bepaalde genen die betrokken zijn bij de opbouw van huidcellen veranderd. Hierdoor hopen schadelijke tussenstoffen zich op in de huid, wat leidt tot de afwijkende celdeling en de kenmerkende huidafwijkingen. Statines remmen een sleutelstap in dit proces en verminderen daarmee de ophoping van die schadelijke stoffen. Deze crèmes zijn doorgaans zeer effectief bij porokeratose en de patiënttevredenheid over het resultaat is hoog, zeker na vaak jarenlange teleurstelling over de beschikbare behandelopties.
Op basis van uw huidconditie stellen wij een behandeling op maat samen. Wij werken nauw samen met bereidingsapotheken om de benodigde crèmes te laten bereiden. Waar nodig worden aanvullende behandelingen ingezet.
Hoe ontstaat porokeratose?
De volgende factoren spelen een rol bij het ontstaan van porokeratose:
Genetische afwijkingen
Veranderingen in genen verstoren het mevalonaatpad, een belangrijk celproces in de huid. Hierdoor hopen giftige tussenstoffen zich op, waardoor huidcellen zich abnormaal delen en niet meer normaal uitrijpen.
Erfelijkheid
Porokeratose komt vaker voor binnen families.
Zonlicht
UV-straling is een belangrijke uitlokkende factor, met name bij DSAP.
Verminderde weerstand
Bij mensen die afweeronderdrukkende medicijnen gebruiken, zoals na een orgaantransplantatie, kan porokeratose in uitgebreidere en ernstigere vorm optreden.
Hoe ziet porokeratose eruit?
Porokeratose omvat verschillende vormen die elk hun eigen uiterlijk, locatie en risicoprofiel hebben. Kenmerkend zijn ringvormige huidafwijkingen met een scherp begrensde, licht opstaande schilferende rand: de cornoid lamella.
Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose (DSAP)
Tientallen tot honderden kleine, vlakke, roodbruine schilferende afwijkingen op zonblootgestelde huid van armen, benen en schouders.
Gedissemineerde superficiële porokeratose
Tientallen tot honderden kleine, ronde, huidkleurige tot roodbruine schilferende afwijkingen. Op jongere leeftijd vaak mooier rond en minder grillig dan bij DSAP.
Giant porokeratose
Grote, ronde tot grillige plekken die soms een heel onderbeen of ander lichaamsdeel bedekken, met uitgesproken schilfering en opstaande rand.
Porokeratose van Mibelli
Eén of enkele grotere ringvormige plekken met karakteristiek opstaand randje, vaak op de handen, voeten of het gelaat, die vanaf de kinderleeftijd kan voorkomen.
Porokeratosis ptychotropica
Een zeldzame en weinig bekende variant waarbij de huidafwijkingen zich bevinden in het genitale gebied, in de bilspleet en rondom de anus. Het wordt vaak verward met andere aandoeningen, zoals schimmelinfecties of wratten.
Welke klachten geeft porokeratose?
De klachten kunnen per patiënt en per type variëren. De meest voorkomende zijn:
- Jeuk, soms wisselend van intensiteit. Bij porokeratosis ptychotropica is de jeuk vaak uitgesproken en hinderlijk.
- Roodheid en schilfering van de huidafwijkingen.
- Cosmetische hinder door de zichtbaarheid van de afwijkingen, met name bij de verspreide variant op de armen en benen.
Porokeratose is een chronische aandoening die zonder behandeling niet verdwijnt.
Bij wie komt porokeratose voor?
Porokeratose is een zeldzame huidaandoening. De verschillende typen komen voor bij verschillende groepen:
Gedissemineerde superficiële porokeratose
Komt voor in families en ontstaat vaak al voor het 20-ste levensjaar.
Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose
Treft met name volwassenen van middelbare leeftijd en ouder, vaker vrouwen dan mannen, en mensen met een lichte huid die veel in de zon zijn geweest.
Porokeratose van Mibelli
Kan al op jongere leeftijd ontstaan en heeft een erfelijke component.
Giant porokeratose
Wordt met name gezien bij mensen met een sterk verminderde weerstand, zoals bij mensen die afweeronderdrukkende medicatie gebruiken.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose porokeratose wordt door een ervaren behandelaar doorgaans gesteld op basis van het uiterlijk van de huid. De kenmerkende schilferende rand en de typische locatie zijn vaak al richtinggevend. Bij twijfel wordt een huidbiopsie verricht: een klein stukje huid wordt weggenomen en onder de microscoop onderzocht. De cornoid lamella is dan duidelijk herkenbaar. Bij porokeratose ptychotropica is een biopt vrijwel altijd noodzakelijk voor een betrouwbare diagnose, omdat het uiterlijk van de afwijkingen sterk kan lijken op andere aandoeningen.
De arts beoordeelt de huid, jouw klachten en de medische voorgeschiedenis voor een nauwkeurige diagnose.
Bij elk bezoek worden Visia® hoge-resolutiefoto’s van de huid gemaakt om de huidverbetering en de behandeling nauwkeurig te volgen.
Indien nodig voeren we extra onderzoek uit, zoals bloedonderzoek of een huidbiopt. Dit is echter zelden noodzakelijk.
Klaar voor een persoonlijk behandelplan?
Wilt u een afspraak of consult inplannen? Vul dan ons afspraakformulier in of bel ons op +31 6 34 34 26 58. Wij nemen binnen 24 uur contact met u op.